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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
浙江湖州锅炉“体检师”：我在厂区听“心跳”******
中新网湖州1月18日电(施紫楠 张翔)穿好防护服，戴好防尘面罩和安全帽，周雪峰和同事像往常一样，开始检验锅炉管道。
周雪峰是一名承压类特种设备检验员，1989年从浙江湖州电力学校毕业后便开始从事这一行，一干就是30多年。
“特种设备不同于其他普通设备，其自身存在高压、高温等特点，一旦发生事故，将造成严重的人身伤害、财产损失。”周雪峰说，他的职责，就是要及时发现设备存在的问题，提前消除，避免事故发生。
周雪峰对主蒸汽管道上阀门材质进行光谱分析 陆一平 摄夏季酷暑，冬季严寒，周雪峰有条不紊地做着检验，每次一套流程下来就是好几个小时。不过对于他来说，早已习以为常。
“锅炉一般一年需要外检一次，期限到了就必须执行检查，拖不得。”周雪峰介绍，除了外检，锅炉还需定期内检。内检的环境往往更恶劣，由于全年24小时不间断燃烧，锅炉内部损耗更为严重，燃烧过程中还会产生大量有害气体，检查人员必须穿戴防护器具。
近年来，锅炉的更新换代反映了时代的变迁。
周雪峰(中)和同事仔细核查设备资料 陆一平 摄“记得刚入行那会儿都是小锅炉，构造简单，检验方便。随着生产力的提高，各种高精尖的锅炉不断上马，设备越来越精密，参数越来越高，对我们的工作也提出了更高的要求。”周雪峰时常总结、研究所检设备存在的各种问题，并借鉴同行处理同类问题经验不断提高自己。
2022年，周雪峰基于湖州市现状，探索可能出现的隐患针对性编制了《电站锅炉内部检验方案》，助力该市企业安全生产。
在周雪峰看来，特种设备检验员就像医生，每天都要细心检查这些锅炉有没有“生病”，“看到每一台设备都能正常运行，就是我最大的价值。”(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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